Prof. Dr. Y. Tarkan Soygür DOĞMALIK ÜRİNER VE GENİTAL SİSTEM ANOMALİLERİ Peygamber Sünneti: Halk arasında “Peygamber Sünneti” olarak tanımlanan durum aslında idrar borusu (üretra) ve penisin bir doğuş anomalisi, anormalliğini işaret etmektedir. Genellikle aileler bu durumu farketmeyebilir ve biraz da mistik bir tavırla iyi bir şey gibi yorumlarlar. Oysa, idrar deliğinin peniste normal uç kısma açılmaması ile karakterize olan ve Ürolojide “hipospadias” olarak adlandırılan bir durumun göstergesidir. Burada idrar delliği tam olarak uca değil, penisin alt kısmında bir yere açılmaktadır. Sünnet derisinin tam olarak gelişmediği bu durumda sadece penisin üst kısmında sünnet derisi vardır ve adeta bir kapüşon gibi durmaktadır. Bu nedenle yarım sünnetli gibi bir durum vardır. İdrar deliği ne kadar aşağıda olursa, penisteki yapısal anormallikler de o denli yoğun olacaktır. Bu nedenle bu şekilde doğan erkek çocuklar hemen bir ürolog tarafından muayene edilmeli ve tedavi planlanmalıdır. Gerek kozmetik gerekse işeme işlevi açısından bu tür olgulara 1-1,5 yaş civarında düzeltici ve şekillendirici ameliyatlar yapılmalıdır. Buradaki en önemli nokta bu çocukların kesinlikle önceden sünnet edilmemeleri gereğidir. Bu çok kıymetli dokunun ameliyat sırasında kullanılması söz konusudur.
Hipospadyas tedavisi için en uygun yaş aralığı 6 ay ile 1,5 yaş arasıdır. Genellikle 2 ya da 3 günlük bir hastanede yatış süresi söz konusudur (bazı olgularda 1 gün). 4-7 gün süre ile yeni yapılan idrar kanalı (üretra) içinde bir stent (bir çeşit tüp) tutulur.
Son yıllarda geniş kabul ve kullanım alanı bulan yeni onarım yöntemleri ile hastaların çok büyük bir kısmında ikinci bir ameliyata gerek kalmaksızın bu sorun tek bir ameliyat ile çözümlenmektedir.
Sünnet: Sünnet, en sık yapılan pediatrik ürolojik girişimlerden bir tanesidir. Bazı durumlarda tibben sünnet gerekli olabilir. Tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, sünnet derisinin darlığına (fimozis) bağlı rahat idrar yapamama, anne karnında saptanan üriner sisteme ait bozukluklar, veziko-üreteral reflü gibi durumlarda çocuk ürologları sünneti gerekli görebilir.
Özellikle sünnet derisi darsa, bunu zorlayarak açmaya çalışmak bir sonraki seferde daha ciddi darlıklara yol açabileceği için, bu zorlamalardan kaçınmak ve gerekirse erken sünneti düşünmek mantıklı olur.
Ailenin isteğine bağlı sünnetler için önerilen yaş aralığı 6 ay ile 2 yaş arası ya da 5. yaştan sonradır. 2-5 yaş arası çocuklarda sünnet, psikolojik sorunlara yol açabilir. Doğumdan sonra yapılan yenidoğan sünneti de eğer aile isterse iyi bir alternatif olabilir.
Bu cerrahi müdahalenin uzman kişilerce ve usulüne uygun yapılması çok önemlidir. Eğer uygun şartlarda ve doğru yapılmazsa, tüm cerrahi girişimlerde olduğu gibi birtakım ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
Fıtık: Testisin etrafındaki kesede (tunika vajinalis) sıvı birikmesi anlamına gelir. Testisi karın içine birleştiren doğum öncesi kanalın açık kalması nedeni ile gelişir. İlk 18-24 ayda kendi kendine kapanabilir. Ancak boyut artımı varsa ya da kese içine bağırrsaklar da giriyorsa (fıtık) cerrahi tedavi gerekir. Basit bir işlem olup hasta aynı gün taburcu edilir.
Gömük Penis (Mikropenis): Penis yapısal olarak normaldir, ancak uzunluğu yaşa göre normların 2,5 cm altındadır. Yenidoğanda penis uzunluğu tam gerildiğinde pubisten itibaren en az 1,9 cm olmalıdır. Genellikle testesteron (erkeklik hormonu) yetersizliği ya da testesterona cevapsızlık söz konusudur. Doğum sonrası ve ergenlik öncesi testesteron tedavisi ile en azından cinsel ilişkiye yetecek boyutlara ulaşmak mümkündür.
Gömük peniste penis boyu normaldir. Ancak göbek altı yağ dokusunu fazlalığı nedeni ile ya da sünnet hatalarına bağlı olarak penis deri altında gömük kalmıştır. Bu durum mikro penisten farklı olup uygun cerrahi girişimle tatminkar sonuçlar alınabilir.
İnmemiş Testis: Testislerin skrotumda olmaması anlamına gelir. İlk 6 ayda kendi kendine iniş şansı olduğu için beklenir. 1. yaştan sonra iniş için beklemek anlamlı değildir. Cerrahi tedavi gerekir. Testis inmezse infertilite (kısırlık), kanser gelişimi, fıtık gelişmesi, torsiyon (kendi etrafında dönüp ciddi hasar görmesi) gibi riskleri vardır. Bazı durumlarda testis torbalara (skrotuma) inip zaman zaman kasık kanalına geri kaçabilir. Bu durum retraktil (mobil) testis olarak adlandırılır.
Son yıllarda ilk 6 ay içerisinde kullanılan hormon tedavisinin (GnRH anologları) kısırlık riskini azaltabildiği üzerinde durulmaktadır. Ancak 6. aydan sonra testis inmemiş ise cerrahi tek tedavidir. Genellikle sabah inmemiş testis nedeni ile operasyon geçiren çocuklar, akşam ya da ertesi sabah eve yollanır. Anestezi uzmanlarınca inmemiş testis ameliyatı sırasında yapılan ağrı tedavisi ile, ameliyat sonrası son derece rahat geçirilir.
Muayenede testis hiç ele gelmiyorsa, karın içerisinde olabilir anlamına gelir ve kapalı yöntemle (laparoskopi) karın içerisine bakmak ve varsa indirmek ya da testisi almak (orkiektomi) gerekli olabilir.
Şüpheli Genital Yapı (İnterseks): Şüpheli görünen dış genital yapı anlamındadır. Çocuğun kromozom yapısı ile genital yapısı uyumsuzdur (Örnek: Kromozom yapısı kız ancak görünüm erkek gibi). Bu olgular fark edilir edilmez detaylı bir incelemeye alınmalı, kromozomal yapıları, iç ve dış genital yapıları ve gonadları (testis ya da over) tespit edilmelidir.
Bu tip hastalar, yenidoğan uzmanı, endokrinoloji uzmanı, çocuk üroloğu ve çocuk psikiyatristinden oluşan bir ekipçe takibe alınmalı ve tedavi edilmelidir.
Çift Üreter, Ektopik Üreter, Üreterosel: Çift böbrek anomalileri, üreteroseller (idrarı boşaltıcı kanal olan üreterin mesane içindeki kısmının adeta balonlaşması ve idrarın tam olarak mesaneye geçememesi), üretero vezikal darlıklar (üreterin, mesaneye birleştiği noktada tam idrar geçişi olmaması ve buna bağlı üreterin genişlemesi) doğum öncesi dönemde tanı alabilen ve genellikle tek taraflı seyreden durumlardır.
Multikistik Displastik Böbrek: Multikistik displastik böbrekler daha nadir görülen olgular olup, bu durumda böbrek dokusu tamamen üzüm salkımı şeklini almış ve çalışamaz hale gelmiştir. Karşı sağlam böbrek gelşimsel olarak normal olduğu için çocuk için bir risk oluşturmaz. Bugünkü bilgilerimiz multikistik displastik böbreklerde tümör gelişmesi, enfeksiyon ve hipertansiyon gibi risklerin böbreğin alınmasını gerekli kılacak kadar yüksek olmadığı şeklindedir. Bu çocuklar bir çocuk üroloğu tarafından takip edilmeli, 6 ayda 1 kez, multikistik böbrek ve karşı sağlam böbrek açısından değerlendirilmelidir.
DOĞUM ÖNCESİ TANI ALAN ÜRİNER SİSTEM PROBLEMLERİ Antenatal Hidronefroz: Çocuk anne karnındayken ultrason ile tanı konulan, böbrek, üreter ya da mesane ve üretradaki genişlemeyi ifade eder. Olay tek taraflı ise, ilgili böbrek etkilenebilir, ancak çocuk için risk yoktur. Çift taraflı etkilenen ya da tek böbrekli olup, o böbreği etkilenen olgularda ise çocuğun anne karnında içinde yüzdüğü sıvı azalabilir. Bu ciddi bir durum olup, çocuğun akciğer ve böbrek gelişimi etkilenir ve ölü doğumlara kadar ilerleyen bir tablo ortaya çıkabilir.
Tek taraflı olgular için yapılması gereken, çocuk doğduktan sonra koruyucu antibiyotik başlamak, ilk hafta ultrason ve gerekirse voiding sisto-üretrografi (VCUG: işeme sisto-üretrografisi) çekmek, 6. haftada ise bir böbrek sintigrafisi (MAG-3) yaptırmaktır.
Bu tip tek taraflı olguların neredeyse yarısında neden üretero-pelvik bileşkedeki idrar geçişindeki bir yetersizliktir. Bu durumda böbreklerde oluşan idrarın idrarı mesaneye iletecek kanal olan üretere geçişinde bir sorun vardır. Böyle hastaların çoğunda yakın takip ile sorun kendi kendine düzelmekte, ancak her 5 hastadan 1’inde ameliyat gerekmektedir.
Çift böbrek anomalileri, üreteroseller (idrarı boşaltıcı kanal olan üreterin mesane içindeki kısmının adeta balonlaşması ve idrarın tam olarak mesaneye geçememesi), üretero vezikal darlıklar (üreterin, mesaneye birliştiği noktada tam idrar geçişi olmaması ve buna bağlı üreterin genişlemesi) doğum öncesi dönemde tanı alabilen ve genellikle tek taraflı seyreden durumlardır.
Posterior-üretral valv, mesanedeki idrarı boşaltan üretra adı verilen kanalın hemen başındaki bir darlığı ifade eder ve mesanedeki idrar tam boşalamadığı için her iki böbrekte bu durumdan etkilenir. Mesanedeki idrar dışarı yeterli çıkamadığı için, bu böbreklere yüksek basınç şeklinde yansır.
Veziko-üreteral reflü görülebilir. Mesane duvarı kalınlaşır. İdrar kanalı genişler (posterior üretra dilatasyonu). Bu durumda anne karnında bebeğin içinde bulunduğu sıvı azalabilir (oligohidroamnioz) ve özellikle bebeğin akciğer gelişimini ciddi olarak etkilenir. Erken ya da zamanında doğup yaşatılabilen çocuklarda yapılması gereken şey, mümkün olan en kısa sürede kapalı yöntemle (endoskopik) bu valvin (doku katlantılarının) kesilmesi ve normal mesane dolup boşalmasının sağlanmasıdır. Bu çocuklar ömür boyu çok yakın takip ve tedavi gerektirirler.
Posterior Üretral Valv: Posterior üretral valv, erkek çocuklarda görülen ve mesane çıkışını tıkayan bir çeşit doku katlantısıdır. Mesanedeki idrar dışarı yeterli çıkamadığı için, bu böbreklere yüksek basınç şeklinde yansır. Veziko-üreteral reflü görülebilir. Mesane duvarı kalınlaşır. İdrar kanalı genişler (posterior üretra dilatasyonu). Anne karnında idrar çıkışı azaldığı için amnion mayii de (çocuğun içinde bulunduğu su) azalır. Bu çocuk için ciddi risk oluşturur.
Bbebek anne karnında iken yapılan ultrason incelemeleri ile tanı konulabilir. Erken ya da zamanında doğup yaşatılabilen çocuklarda yapılması gereken şey, mümkün olan en kısa sürede kapalı yöntemle (endoskopik) bu doku katlantılarının kesilmesi ve normal mesane dolup boşalmasının sağlanmasıdır. Bu çocuklar ömür boyu çok yakın takip ve tedavi gerektirirler.
ENDOSKOPİK TEDAVİ YÖNTEMLERİ Endoskopik cerrahi ve perkütan böbrek cerrahisi bugün üretero-pelvik bileşke darlıklarının ve birçok böbrek taşının tedavisinde başarı ile uygulanmaktadır.
Kendi kendine düşmeyen, taş kırma (ESWL) sonrası kırılamayan ya da kırılırken üreterde (idrar kanalı) takılıp kalan taşlar günümüzde üreteroskopi adı verilen kapalı yöntem ile idrar kanalı içerisine girilerek direkt olarak alınabilmekte ya da kanal içinde kırılabilmektedir.
Bu yöntemlerin uygulanması ile çocuk hastalarda taş nedeni ile yapılan açık ameliyat sayısı giderek azalmaktadır. Açık ameliyat, ancak başka doğumsal üriner sistem problemleri ile birlikte taş varsa gerekli olabilmektedir.
TESTİS (YUMURTALIK) TÜMÖRLERİ (Yolk Sak Tümörü, Teratomlar) En sık görülen çocukluk çağı testis tümörü Yolk Sac (endodermal sinüs tümörü) olup ilk tedavi aşaması yüksek orkiektomi (testisin cerrahi olarak alınmasıdır). Tedavi öncesi mutlaka birtakım incelemeler yapılmalı, tümör belirleyicilerinin (alfa-fetoprotein, beta HCG) kan düzeyleri belirlenmelidir. |