PFAPA sendromu nedir?
PFAPA sendromu ateş, boğaz enfeksiyonu, boyun lenf bezlerinin büyümesi ve ağızda aftlarla karekterize ataklarla seyreden klinik bir tablodur.

PFAPA sendromunda  enfeksiyon ajanlarının rolü var mıdır?
Viral ajanların neden olabileceği düşünülmekte ise de neden olabilecek virüs bugüne kadar gösterilmemiştir. Klinik tabloya bakterilerin yol açtığı düşünülmemektedir.

PFAPA  tekrarlayan bademcik iltihabı olarak tanımlanabilir mi?
Tekrarlayan bademcik iltahapları herhangi bir zamanda ortaya çıkar. PFAPA da ise düzenli bir zaman aralığında tekrarlar.

PFAPA klinik bir tanımıdır? Laboratuvar testleri tanıda yol gösterebilir mi?
PFAPA özgü laboratuvar parametreleri yoktur.

Lökosit sayısında artış
CRP ve Sedimantasyon hızında yükselme ataklar sırasında görülür.
Ataklar geçtikten sonra bu testler normale döner.
PFAPA ataklarla seyreden klinik bir tablodur. Ataklar  dışında klinik ve laboratuvar bulguları normaldir.

PFAPA da atakların özelliği var mıdır?
Ataklar düzenli olur. Genellikle 4-6 hafta aralığında tekrar eder. Bu çocukların büyüme ve gelişmeleri normal olup, atak aralıklarında sağlık sorunları yoktur.

PFAPA genetik bir hastalık mıdır?
Genetik olabileceği düşünülebilir. Bazı gen yapılarında değişiklik görülse de bu değişikliklerin PFAPA'ya özgül olduğu kabul görmemiştir.
PFAPA geçiren çocukların ailelerinin öyküsünde benzer tablolar olduğu bildirilmektedir.

PFAPA hangi yaş grubunda görülür?
Özellikle 5 yaşından küçük erkek çocuklarda görülür. Yaş sınırı kesin değildir. İleri yaş grubunda da görülebilir.

Vitamin eksikliği ile PFAPA arasında bir bağlantı var mıdır?
D vitamini eksikliğinin PFAPA için bir risk faktörü olabileceği düşünülmektedir. D vitaminin bağışıklık sistemi üzerine etkisi önemlidir.

PFAPA da tedavi yaklaşımı nasıl olmalıdır?
Bu soruya net bir yanıt vermek mümkün değildir.

* Ateş düşürülmesi en sık yapılan yaklaşımdır. Genellikle ateşe yanıt başarısızdır. 2-3 gün süren yüksek ateş kendiliğinden düşmektedir.
* Spesifik bir tedavisi yoktur.
* Tek doz olarak uygulanan kortikosteroidlere yanıt yüz güldürücüdür.
* Bazı hastalarda ise bademciklerin operasyonu sonucu bademciklerin alınmasının tabloyu düzelttiği  görülmektedir.

PFAPA tanısı neden sorun oluşturur?
Klinik ve laboratuvar bulguları özgün değildir. Bu  hastalarda  tedaviyi planlamak zordur. PFAPA çok bilinmeyenli bir denklemdir.

Sonuç olarak;
PFAPA nedeni bilinmeyen bir klinik tablodur.

Enfeksiyöz bir hastalık mı?
Otoimmun bir hastalık mı?
bu soruların yanıtı aranmaktadır.

PFAPA
- Ataklar şeklinde seyreder.
- Atak aralıklarında çocuklar sağlıklıdır.
- Atakların nasıl oluştuğu bilinmemektedir.
- Çoğu kez tanıda sorun yaşanmaktadır.

Anahtar kelimeler:
-    PFAPA  Sendromu
-    Nedeni bilinmeyen ateş
-    Boğaz enfeksiyonu